Лейкопения в сочетании с тромбоцитопенией

Частота развития лейкопении при хронических заболеваниях печени составляет от 11 % до 41 % . При этом чаще развивается абсолютная лимфопения.

Инфекционные осложнения развиваются относительно часто при циррозе печени, однако корреляции с уровне лейкоцитов не выявляется.

Вопрос о патогенетических механизмах развития лейкопении является еще менее изученным. Считается, что HBV- и HCV-инфекция оказывают миелосупрессивное действие на предшественников лекопоэза. У пациентов, злоупотребляющих алкоголем, имеет значение нарушение процесса созревания и увеличение выраженности апоптоза нейтрофилов.

Участие депонирования и секвестрации лейкоцитов селезенкой в патогенезе лейкопении является не доказанным. Использование гранулоцит-макрофагального колониестимулирую-щего фактора позволяет добиться коррекции нейтропении, что не сопровождается повышением накопления лейкоцитов в селезенке. Это указывает на ведущую роль сниженной продукции, а не повышенного распада лейкоцитов в патогенезе цитопенического синдрома.

Тромбоцитопения — наиболее часто встречающееся гематологическое нарушение — до 70% при циррозе печени. Важным клиническим фактом является отсутствие корреляции степени тромбоцитопении и вероятности развития пищеводно-желудочного кровотечения.

Считалось, что тромбоцитопения обусловлена не только явлениями гиперспленизма, но и потреблением тромбоцитов в микроциркуляторном русле, так как именно у больных циррозом печени в стадии декомпенсации выражены реологические нарушения. В настоящее время признано, что роль коагулопатии потребления в генезе тромбоцитопении при циррозе печени не является ведущей . Умеренно выраженный ДВС-синдром не оказывает значительного влияния на уровень тромбоцитов.

В патогенезе тромбоцитопении имеют значение большинство из общепризнанных факторов развития цитопенического синдрома: миелос-упрессивное дествие вирусной инфекции, токсические эффекты этанола. Тромбоцитопения может быть связана с появлением аутоантител к тромбоцитам. Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может сопровождать интерферонотерапию.

Концепция снижения продукции ростковых факторов при циррозе печени является одной из наиболее современных теорий развития тромбоцитопении.
Роль тромбопоэтина в патогенезе цитопенического синдрома

Тромбопоэтин был открыт в 1994 г. Большая часть тромбопоэтина секретируется именно в печени. Его уровень в сыворотке крови определяется интенсивностью продукции в печени и степенью рецепторного захвата тромбоцитами и мегакариоцитами. Уровень тромбопоэтина при циррозе печени снижается незначительно, что связано с замедлением его клиренса из организма.  Нормальный уровень тромбопоэтина при тромбоцитопении не может рассматриваться как нормальный, поскольку снижение уровня тромбоцитов в норме должно сопровождаться повышением данного росткового фактора. Успешная трансплантация печени сопровождается значительным повышением уровня тромбопоэтина, который возвращается к исходным значениям после достижения нормального числа тромбоцитов. Степень повышения тромбопоэтина после трансплантации зависит от исходного уровня тромбоцитов — чем ниже уровень тромбоцитов, тем в большей степени повышается уровень тромбопоэтина.

Умеренная тромбоцитопения у больных железодефицитными анемиями

Часто умеренная тромбоцитопения выявляется у больных железодефицитными анемиями, особенно при длительном их течении. Дефицит железа в организме больного ведет к гипорегенерации кроветворной ткани. Это служит причиной склонности и к лейкопении. Коррекция анемии препаратами железа улучшает и остальные показатели гемопоэза.

При возможном сочетании с дефицитом других факторов лечение должно быть комплексным. Описана редкая, очевидно, приобретенная патология. Она выражается в эпизодах потери сознания, гипотермии и у некоторых больных с профузной потливостью в течение 12 ч, гиперкалиемией. Имеется гематологический синдром в виде тромбоцитопении при нормальном числе мегакариоцитов, непостоянно в сочетании с небольшой анемией и лейкоцитопенией, всегда с сидеробластозом костного мозга, обычно кольцевыми формами сидеробластов.

Периферические лимфатические узлы, селезенка и печень не увеличиваются. Этот симптомокомплекс возникает периодически у лиц обоего пола, разного возраста, длится до 2 нед. Затем спонтанно нормализуется температура, восстанавливаются показатели кроветворения. Кризы могут повторяться на протяжении нескольких лет, они прогностически неблагоприятны.

Причина и патогенез неизвестны, предполагается участие передней доли гипоталамуса или мозолистого тела. В экспериментах и при наблюдениях за людьми обнаружено, что неопластические и воспалительные процессы в указанных областях часто протекают с гипотермией, которая обусловливает тромбоцитопению. Тромбоцитопения нередко возникает у больных, перенесших операцию на сердце с охлаждением до 20 С.

Очевидно, при низкой температуре нарушается синтез гема, снижаются обмен железа, активность ферментов, поэтому образуются кольцевые сидеробласты. Гиперкалиемия, вероятно, связана с изменением метаболизма в эритроцитах и функции почек. Тромбоцитопения часто возникает при уремии. В сочетании с дисфункцией тромбоцитов тромбоцитопения является важным клиническим признаком.

При установлении природы тромбоцитопении нужно иметь в виду впервые описанный французскими авторами Tn -синдром, часто связанный с гематологическими отклонениями.

В основе патогенеза этого синдрома лежат нарушения процессов гликолиза на поверхности эритроцитов и тромбоцитов. Возможно, гематологические нарушения являются результатом соматической мутации стволовой клетки и инкорпорации вируса в геном.

1. Анемия в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией у пожилого человека.
2. Желтушность кожи, боли в языке, парестезии, заболевания ЖКТ.
3. Макроцитоз и гиперхромия.
4. Очень важно исследование костного мозга – мегалобластический тип кроветворения.
5. ФГС желудка – наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта.
6. УЗИ печени и селезенки – незначительное увеличение селезенки и печени.
7. Исследование желудочной секреции – выявляется резкое уменьшение желудочного сока, отсутствие соляной кислоты.
8. Исследование кала на гельминты.
9. Биохимический анализ крови – неконъюнгированная гипербилирубинемия.
10. Тест Шеллинга – позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте анемии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ В12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ:

Основные диагностические критерии:

1. Гиперхромный характер анемии.
2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра, обьема, сохранение остатков ядра , ретикулоцитопения.
3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферической крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.
4. Тромбоцитопения.
5. Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кровяного ростка, гиперсегментация нейтрофилов при стернальной пункции до назначения витамина В12.
6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза.
7. Низкое содержание витамина В12 в крови, больных 1 группы лечат сочетанием хирургического вмешательства с лучевой или химиотерапией или всеми тремя методами. Больным II и III групп следует удалять как можно более крупный очаг в пределах возможного. Рекомендуется проведение и лучевой и химиотерапии после операции, а часто и до нее. Для лечения больных с 1 по III группы рекомендуются высокие дозы излучения. Важно отметить, что высокие дозы излучения в сочетании с интенсивной химиотерапией могут дать тяжелые осложнения, такие как лейкопения, тромбоцитопения вплоть до. развития лейкозов, задержка роста конечностей, пневмосклерозы.

Симптоматическая тромбоцитопения

Симптомати­ческие тромбоцитопении — сниженное число тромбоцитов — отмечаются при инфекционных заболеваниях , чаще всего они сочетаются с капиллярными расстройствами в результате инфекции.

Симптоматическая тромбоцитопения возникает при гематологических заболе­ваниях, лейкозах, панмиелофтизе, ретикулезе, лимфогранулематозе, миелосклерозе, плазмоцитоме, гемолитической желтухе, саркоидозе, метастазах костных опухолей, красной волчанке, сердечной декомпенсации, гиперсплении. Однако во всех названных случаях речь идет скорее о панмиелопатии в резуль­тате рентгеновского облучения. Тромбоцитопения может развиться при уремии и при других болезнях.

При панмиелопатиях — в противовес идиопатической тромбоцитопенической пурпуре — число мегакариоцитов в костном мозге снижается, как и число всех прочих клеточных элементов. Тромбоцитопения сопровождается малокровием и лейкопенией.

При гиперсплении, наоборот, костный мозг богат клеточными элементами, образование клеток усиленное, на периферии отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Селезенка увеличена. Частым сопровождающим явле­нием служит гемолиз. Следовательно, образование тромбоцитов не нарушено, но клетки усиленнее депонируются и быстрее гибнут. С тромбоцитопенией такой природы приходится встречаться при циррозе, болезни Гоше, инфек­ционных спленомегалиях или спленомегалиях неизвестной этиологии, при синдроме Фелти, лимфогранулематозе, лимфосаркоме селезенки.

Тромбоцитопеническую пурпуру может вызвать синдром Мошкович. По-видимому, при этом генерали­зованном васкулите первичным процессом является образование тромбов. Ме­ханические изменения сосудов могут служить причиной гемолиза характерных причудливых форм, в том числе и дакриоцитов. Это заболевание сопровождается самыми пестрыми симптомами: лихорадкой, гемолитической анемией, пурпурами, органными проявлениями, часто симптомами со стороны нервной системы: его наблюдали и в сочетании с иммунными болезнями, поэтому возник вопрос об иммунной природе этой болезни.

В любом случае речь идет о микроангиопатии. Одной из форм тромбоцитопении является синдром Эванса, при котором отмечается аутоиммунный гемолиз, характерна положительная проба Кумбса. И при этом состоянии обнаруживали микроангиопатию, тромбоцитопению.

Источники: www.zabolevanija-pecheni.ru, www.serdechno.ru, medicinskaya-biblioteka.ru, www.7ka.info, pro-analizy.ru

Метилурациловые свечи от кровотечения при геморрое

Возникновение зуда от геморроя при ходьбе

Боли в области прямой кишки у женщин

Прозрачные выделия из заднего прохода лечение

Уплотнена слепая кишка

Свечи с облепиховым маслом

Свечи с облепиховым маслом. как правило, применяются при ряде определенных болезней, о которых в обществе не принято говорить вслух. Однако, хоть ...


Лечение острого геморроя

Геморрой — варикозное расширение вен в области заднего прохода, обусловленное гиперплазией кавернозных телец прямой кишки. Геморроем страдает более 10% всего взрослого ...


Боль с левой стороны бедра при заболеваниях кишечника

Боль в животе не является самостоятельным заболеванием. Это лишь симптом, указывающий на те или иные проблемы в организме. Она может ...


Лечение анальнальной трещины в домашних условиях

Популярный народный способ лечения анальных трещин – это сидячие ванночки с отваром коры дуба. Содержащиеся в коре этого дерева дубильные вещества ...


Свечи от проктита

Воспалительное заболевание слизистой оболочки прямой кишки носит название проктит. Как правило, воспаление прямой кишки становится следствием уже существующих у ...


Народное эффективное средство от геморроя

Среди разнообразных лекарственных растений, которые помогают лечить геморрой, особенно выделяется алоэ. Это неприхотливое растение, которое многие люди выращивают у ...


Что такое послеродовой геморрой

Ваша беременность завершилась – родился долгожданный малыш. Вам кажется, что все самое сложное позади. К сожалению, иногда роды осложняются различными ...


Выделение крови после операции анальной трещины

Основные проявления анальной трещины боль в заднем проходе и выделение крови из ануса. Боль обычно появляется во время дефекации и держится после ...


Свечи при воспалении кишечника

Термин воспаление кишечника охватывает ряд заболеваний, характеризующихся отечностью и гиперемией, то есть воспалением стенок кишечника. Предположительная причина такого явления ...