Лейкопения в сочетании с тромбоцитопенией

Частота развития лейкопении при хронических заболеваниях печени составляет от 11 % до 41 % . При этом чаще развивается абсолютная лимфопения.

Инфекционные осложнения развиваются относительно часто при циррозе печени, однако корреляции с уровне лейкоцитов не выявляется.

Вопрос о патогенетических механизмах развития лейкопении является еще менее изученным. Считается, что HBV- и HCV-инфекция оказывают миелосупрессивное действие на предшественников лекопоэза. У пациентов, злоупотребляющих алкоголем, имеет значение нарушение процесса созревания и увеличение выраженности апоптоза нейтрофилов.

Участие депонирования и секвестрации лейкоцитов селезенкой в патогенезе лейкопении является не доказанным. Использование гранулоцит-макрофагального колониестимулирую-щего фактора позволяет добиться коррекции нейтропении, что не сопровождается повышением накопления лейкоцитов в селезенке. Это указывает на ведущую роль сниженной продукции, а не повышенного распада лейкоцитов в патогенезе цитопенического синдрома.

Тромбоцитопения — наиболее часто встречающееся гематологическое нарушение — до 70% при циррозе печени. Важным клиническим фактом является отсутствие корреляции степени тромбоцитопении и вероятности развития пищеводно-желудочного кровотечения.

Считалось, что тромбоцитопения обусловлена не только явлениями гиперспленизма, но и потреблением тромбоцитов в микроциркуляторном русле, так как именно у больных циррозом печени в стадии декомпенсации выражены реологические нарушения. В настоящее время признано, что роль коагулопатии потребления в генезе тромбоцитопении при циррозе печени не является ведущей . Умеренно выраженный ДВС-синдром не оказывает значительного влияния на уровень тромбоцитов.

В патогенезе тромбоцитопении имеют значение большинство из общепризнанных факторов развития цитопенического синдрома: миелос-упрессивное дествие вирусной инфекции, токсические эффекты этанола. Тромбоцитопения может быть связана с появлением аутоантител к тромбоцитам. Кроме того, снижение уровня тромбоцитов может сопровождать интерферонотерапию.

Концепция снижения продукции ростковых факторов при циррозе печени является одной из наиболее современных теорий развития тромбоцитопении.
Роль тромбопоэтина в патогенезе цитопенического синдрома

Тромбопоэтин был открыт в 1994 г. Большая часть тромбопоэтина секретируется именно в печени. Его уровень в сыворотке крови определяется интенсивностью продукции в печени и степенью рецепторного захвата тромбоцитами и мегакариоцитами. Уровень тромбопоэтина при циррозе печени снижается незначительно, что связано с замедлением его клиренса из организма.  Нормальный уровень тромбопоэтина при тромбоцитопении не может рассматриваться как нормальный, поскольку снижение уровня тромбоцитов в норме должно сопровождаться повышением данного росткового фактора. Успешная трансплантация печени сопровождается значительным повышением уровня тромбопоэтина, который возвращается к исходным значениям после достижения нормального числа тромбоцитов. Степень повышения тромбопоэтина после трансплантации зависит от исходного уровня тромбоцитов — чем ниже уровень тромбоцитов, тем в большей степени повышается уровень тромбопоэтина.

Умеренная тромбоцитопения у больных железодефицитными анемиями

Часто умеренная тромбоцитопения выявляется у больных железодефицитными анемиями, особенно при длительном их течении. Дефицит железа в организме больного ведет к гипорегенерации кроветворной ткани. Это служит причиной склонности и к лейкопении. Коррекция анемии препаратами железа улучшает и остальные показатели гемопоэза.

При возможном сочетании с дефицитом других факторов лечение должно быть комплексным. Описана редкая, очевидно, приобретенная патология. Она выражается в эпизодах потери сознания, гипотермии и у некоторых больных с профузной потливостью в течение 12 ч, гиперкалиемией. Имеется гематологический синдром в виде тромбоцитопении при нормальном числе мегакариоцитов, непостоянно в сочетании с небольшой анемией и лейкоцитопенией, всегда с сидеробластозом костного мозга, обычно кольцевыми формами сидеробластов.

Периферические лимфатические узлы, селезенка и печень не увеличиваются. Этот симптомокомплекс возникает периодически у лиц обоего пола, разного возраста, длится до 2 нед. Затем спонтанно нормализуется температура, восстанавливаются показатели кроветворения. Кризы могут повторяться на протяжении нескольких лет, они прогностически неблагоприятны.

Причина и патогенез неизвестны, предполагается участие передней доли гипоталамуса или мозолистого тела. В экспериментах и при наблюдениях за людьми обнаружено, что неопластические и воспалительные процессы в указанных областях часто протекают с гипотермией, которая обусловливает тромбоцитопению. Тромбоцитопения нередко возникает у больных, перенесших операцию на сердце с охлаждением до 20 С.

Очевидно, при низкой температуре нарушается синтез гема, снижаются обмен железа, активность ферментов, поэтому образуются кольцевые сидеробласты. Гиперкалиемия, вероятно, связана с изменением метаболизма в эритроцитах и функции почек. Тромбоцитопения часто возникает при уремии. В сочетании с дисфункцией тромбоцитов тромбоцитопения является важным клиническим признаком.

При установлении природы тромбоцитопении нужно иметь в виду впервые описанный французскими авторами Tn -синдром, часто связанный с гематологическими отклонениями.

В основе патогенеза этого синдрома лежат нарушения процессов гликолиза на поверхности эритроцитов и тромбоцитов. Возможно, гематологические нарушения являются результатом соматической мутации стволовой клетки и инкорпорации вируса в геном.

1. Анемия в сочетании с лейкопенией и тромбоцитопенией у пожилого человека.
2. Желтушность кожи, боли в языке, парестезии, заболевания ЖКТ.
3. Макроцитоз и гиперхромия.
4. Очень важно исследование костного мозга – мегалобластический тип кроветворения.
5. ФГС желудка – наблюдаются атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта.
6. УЗИ печени и селезенки – незначительное увеличение селезенки и печени.
7. Исследование желудочной секреции – выявляется резкое уменьшение желудочного сока, отсутствие соляной кислоты.
8. Исследование кала на гельминты.
9. Биохимический анализ крови – неконъюнгированная гипербилирубинемия.
10. Тест Шеллинга – позволяет оценить всасывание витамина В12 в кишечнике в присутствии гастромукопротеина или без него и сделать заключение о патогенетическом варианте анемии.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ В12- ДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ:

Основные диагностические критерии:

1. Гиперхромный характер анемии.
2. Характерные изменения эритроцитов периферической крови: увеличение диаметра, обьема, сохранение остатков ядра , ретикулоцитопения.
3. Характерные изменения со стороны лейкоцитов периферической крови: лейкопения, гиперсегментация нейтрофилов.
4. Тромбоцитопения.
5. Характерные изменения миелограммы: появление в костном мозге мегалобластов, гиперплазия красного кровяного ростка, гиперсегментация нейтрофилов при стернальной пункции до назначения витамина В12.
6. Развитие клинической картины фуникулярного миелоза.
7. Низкое содержание витамина В12 в крови, больных 1 группы лечат сочетанием хирургического вмешательства с лучевой или химиотерапией или всеми тремя методами. Больным II и III групп следует удалять как можно более крупный очаг в пределах возможного. Рекомендуется проведение и лучевой и химиотерапии после операции, а часто и до нее. Для лечения больных с 1 по III группы рекомендуются высокие дозы излучения. Важно отметить, что высокие дозы излучения в сочетании с интенсивной химиотерапией могут дать тяжелые осложнения, такие как лейкопения, тромбоцитопения вплоть до. развития лейкозов, задержка роста конечностей, пневмосклерозы.

Симптоматическая тромбоцитопения

Симптомати­ческие тромбоцитопении — сниженное число тромбоцитов — отмечаются при инфекционных заболеваниях , чаще всего они сочетаются с капиллярными расстройствами в результате инфекции.

Симптоматическая тромбоцитопения возникает при гематологических заболе­ваниях, лейкозах, панмиелофтизе, ретикулезе, лимфогранулематозе, миелосклерозе, плазмоцитоме, гемолитической желтухе, саркоидозе, метастазах костных опухолей, красной волчанке, сердечной декомпенсации, гиперсплении. Однако во всех названных случаях речь идет скорее о панмиелопатии в резуль­тате рентгеновского облучения. Тромбоцитопения может развиться при уремии и при других болезнях.

При панмиелопатиях — в противовес идиопатической тромбоцитопенической пурпуре — число мегакариоцитов в костном мозге снижается, как и число всех прочих клеточных элементов. Тромбоцитопения сопровождается малокровием и лейкопенией.

При гиперсплении, наоборот, костный мозг богат клеточными элементами, образование клеток усиленное, на периферии отмечается тромбоцитопения, лейкопения и анемия. Селезенка увеличена. Частым сопровождающим явле­нием служит гемолиз. Следовательно, образование тромбоцитов не нарушено, но клетки усиленнее депонируются и быстрее гибнут. С тромбоцитопенией такой природы приходится встречаться при циррозе, болезни Гоше, инфек­ционных спленомегалиях или спленомегалиях неизвестной этиологии, при синдроме Фелти, лимфогранулематозе, лимфосаркоме селезенки.

Тромбоцитопеническую пурпуру может вызвать синдром Мошкович. По-видимому, при этом генерали­зованном васкулите первичным процессом является образование тромбов. Ме­ханические изменения сосудов могут служить причиной гемолиза характерных причудливых форм, в том числе и дакриоцитов. Это заболевание сопровождается самыми пестрыми симптомами: лихорадкой, гемолитической анемией, пурпурами, органными проявлениями, часто симптомами со стороны нервной системы: его наблюдали и в сочетании с иммунными болезнями, поэтому возник вопрос об иммунной природе этой болезни.

В любом случае речь идет о микроангиопатии. Одной из форм тромбоцитопении является синдром Эванса, при котором отмечается аутоиммунный гемолиз, характерна положительная проба Кумбса. И при этом состоянии обнаруживали микроангиопатию, тромбоцитопению.

Источники: www.zabolevanija-pecheni.ru, www.serdechno.ru, medicinskaya-biblioteka.ru, www.7ka.info, pro-analizy.ru

Что может быть при открывшимся кровотечении геморроя

Как быстро снять боль при геморрое

Опущение живота и кишечника

Кровь из заднего прохода при мочеиспускании

Кровоостанавливающие средства при геморрое

Как быстро проходит геморрой

Те, кто сталкивался хоть раз с геморроем, знают, что это заболевание само по себе не проходит. В легкой стадии болезнь ...


Мазь при послеродовом геморрое

Геморрой способен существенно испортить человеку жизнь, поскольку делает очень болезненным акт дефекации и вызывает постоянный зуд в анальной области. Лечить геморрой ...


Как делать ванночки при геморрое

Сидячие ванночки при геморрое помогают уменьшить боль в заднем проходе и снять воспаление. Сидячая ванночка означает необходимость сидеть в воде ...


Лечебные микроклизмы при лучевом колите

В соответствующих разделах мы уже останавливались на эффекте микроклизм из растворов сульфаниламидов и кортикостероидных гормонов. Для лечения неспецифического язвенного колита, ...


Профилактика и лечение послеродового геморроя

Среди взрослого населения заболеваемость геморроем составляет примерно 20 процентов. Стоит отметить, что данное заболевание намного чаще возникает у беременных ...


Средства от геморроя

В ассортименте современной фармацевтической продукции существуют разные виды геморроидальных свечей. Одни из них служат для того, чтобы уменьшить боль, ...


Алая кровь из заднего прохода без боли

Да, кровотечение из заднего прохода может быть симптомом геморроя. Но также кровь после дефекации на туалетной бумаге может указывать ...


Как вылечить геморрой после родов

Геморрой для здоровья женщины довольно опасен и требует лечения, во избежание осложнений. А осложнения могут быть разными, например, обильные ...


Свечи от геморроя с ромашкой

Существуют разные народные способы избавиться от геморроя. Сегодня в аптеках продаются свечи с ромашкой на основе глицерина. Чай из крапивы ...